La mayoría de nosotros no conocíamos el llamado síndrome de la persona rígida hasta que la famosísima cantante francocanadiense Celine Dion manifestó que dejaba de presentarse en los escenarios porque padecía ese mal.

Características de la enfermedad

El síndrome de la persona rígida es una enfermedad neurológica poco frecuente, que afecta principalmente al sistema nervioso central, pero causa síntomas similares a algunos trastornos de los nervios periféricos.

Es más frecuente en las mujeres. y generalmente aparece en personas con diabetes de tipo 1, con trastornos autoinmunitarios, o que han tenido algunos tipos de cáncer.

La forma más común del síndrome se caracteriza por una rigidez dolorosa y afecta principalmente a los músculos del tronco, incluida la espalda, el abdomen y la parte superior de las piernas.

Los pacientes también experimentan espasmos musculares dolorosos, a veces provocados por el tacto o el ruido.

Puede afectar la capacidad para caminar, lo que aumenta el riesgo de caídas.

También produce posturas anormales, como enconvarse, parálisis cerebral o epilepsia.

La gravedad de los síntomas es diferente para cada paciente, y también sus consecuencias, pero es una enfermedad que tiende a empeorar con el paso del tiempo.

Causas del síndrome

Es un trastorno autoinmune, lo cual significa que se produce cuando el sistema de defensa natural del cuerpo ataca, por error, al propio cuerpo de la persona.

Si bien las causas de la enfermedad aún no se conocen con certeza, se estima que las personas que la padecen tienen anticuerpos contra la decarboxilasa del ácido glutámico, una proteína que existe en algunas neuronas y que participa en la fabricación de una sustancia llamada ácido gamma-aminobutírico (GABA), que es responsable de controlar el movimiento muscular.

Si no hay suficiente GABA para ayudar a controlar el movimiento de los músculos puede producirse una actividad muscular excesiva que conduce a que los músculos del tronco y el abdomen se vuelvan gradualmente más rígidos y se agranden.

Los músculos de los brazos y las piernas resultan menos afectados, pero si la enfermedad avanza puede afectar a todo el cuerpo.

Tratamiento

En la actualidad no existe una cura para el síndrome de la persona rígida.

Los tratamientos están dirigidos a mejorar la rigidez y los espasmos, y modular el sistema inmunológico, además de aliviar los síntomas.

Para reducir los espasmos musculares y la tensión se utilizan diferentes tipos de relajantes musculares (diazepán y benzodiazepinas) y, en algunos casos, anticonvulsivos utilizados en el tratamiento de la epilepsia.

También se están experimentando con éxito las inmunoglobulinas administradas por vía intravenosa.

Estas inmunoglobulinas son recolectadas de donantes sanos, y se administran a intervalos regulares a los pacientes con síndrome de la persona rígida para ayudar a aliviar los síntomas.

Pronóstico

Los pacientes con una enfermedad más leve o aquellos que responden bien al tratamiento pueden seguir funcionando de forma independiente mientras continúan con la terapia médica.

Pero en otros casos es posible que los síntomas no se controlen por completo y conduzcan a una discapacidad.